هیپرلیپوپروتئینمی
هیپرلیپوپروتئینمی یک اختلال در متابولیسم لیپید است که دلایل اولیه یا ثانویه دارد. هیپرلیپوپروتئینمی اولیه ژنتیکی است، در حالی که فرم ثانویه همیشه نتیجه زندگی ناسالم یا بیماری های زمینه‌ای مانند دیابت است.
| اطلاعات بیماری | |
|---|---|
| نشانه ها: | درد شکم به صورت قولنج فوقانی شکم، چاقی، کبد چرب، هیپراوریسمی (نقرس) |
| عوارض: | افزایش خطر ابتلا به بیماری‌های قلبی، ایجاد رسوبات لیپیدی در کبد و طحال، اختلالات گردش خون، تصلب شرایین، افزایش سطح کلسترول |
| علت(ها): | ژنتیک، سبک زندگی |
| روش های درمان: | اصلاح سبک زندگی و رژیم غذایی |
انواع
طبقه‌بندی اختلالات چربی، بر اساس تغییر در پروفایل لیپوپروتئین های پلاسما در طول جداسازی الکتروفورتیک یا اولتراسانتریفیوژ آن‌ها، توسط دونالد فردریکسون در سال 1965 ایجاد شد. طبقه‌بندی فردریکسون توسط سازمان بهداشت جهانی به عنوان نامگذاری استاندارد بین المللی برای هیپرلیپیدمی ها پذیرفته شد. با این حال، سطح HDL را که عامل مهمی در کاهش خطر تصلب شرایین است و همچنین نقش ژن‌هایی که سبب ناهنجاری‌های چربی می‌شوند، در نظر نمی‌گیرد. این سیستم رایج ترین طبقه بندی باقی مانده است.
هیپرلیپوپروتئینمی نوع I
یک نوع نادر هیپرلیپیدمی که با کمبود LPL یا نقص در پروتئین فعال کننده LPL، apoC2 ایجاد می‌شود. این خود را در افزایش سطح شیلومیکرون ها نشان می‌دهد، دسته‌ای از لیپوپروتئین ها که لیپیدها را از روده به کبد حمل می‌کنند. فراوانی وقوع در جمعیت عمومی 0.1٪ است.
هیپرلیپوپروتئینمی نوع II
شایع ترین هیپرلیپیدمی با افزایش کلسترول LDL مشخص می‌شود. بسته به عدم وجود یا وجود تری گلیسیرید بالا به انواع IIa و IIb تقسیم می‌شود:
نوع IIa
این هیپرلیپیدمی می‌تواند پراکنده (به دلیل سوء تغذیه)، چند ژنی یا ارثی باشد. هیپرلیپوپروتئینمی ارثی نوع IIa در نتیجه جهش در ژن گیرنده LDL (0.2٪ جمعیت) یا ژن apoB (0.2٪ از جمعیت) ایجاد می‌شود. شکل خانوادگی یا ارثی با زانتوما و توسعه اولیه بیماری های قلبی عروقی آشکار می‌شود.
نوع IIb
این زیرگروه هیپرلیپیدمی با افزایش غلظت تری گلیسیرید در خون در ترکیب VLDL همراه است. سطح بالایی از VLDL به دلیل افزایش تشکیل جزء اصلی VLDL - تری گلیسیریدها و همچنین استیل کوآنزیم A و apoB-100 رخ می‌دهد. علت نادرتر این اختلال ممکن است تاخیر در پاکسازی (حذف) LDL باشد. فراوانی وقوع این نوع در جمعیت 10 درصد است. این زیرگروه همچنین شامل هیپرلیپوپروتئینمی ترکیبی ارثی و هیپرلیپوپروتئینمی ترکیبی ثانویه (معمولاً با سندرم متابولیک) است.
درمان این هیپرلیپیدمی شامل تغییرات رژیم غذایی به عنوان جزء اصلی درمان است. بسیاری از بیماران برای کاهش خطر بیماری قلبی عروقی به استاتین نیاز دارند. در صورت افزایش شدید تری گلیسیرید، فیبرات ها اغلب تجویز می‌شوند. تجویز ترکیبی استاتین ها و فیبرات ها بسیار موثر است، اما عوارض جانبی مانند خطر میوپاتی دارد و باید تحت نظر پزشک باشد. سایر فرآورده های دارویی (اسید نیکوتین و غیره) و چربی های گیاهی (ω 3 اسیدهای چرب) نیز استفاده می‌شود.
هیپرلیپوپروتئینمی نوع III
این شکل از هیپرلیپیدمی با افزایش شیلومیکرون ها و LDD ها آشکار می‌شود، به همین دلیل است که به آن دیس بتا لیپوپروتئینیزاسیون نیز می‌گویند. شایع ترین علت هموزیگوسیتی برای یکی از ایزوفرم های apoE، E2/E2 است که با اختلال در اتصال به گیرنده LDL مشخص می‌شود. میزان بروز در جمعیت عمومی 0.02 درصد است.
هیپرلیپوپروتئینمی نوع IV
این زیرگروه هیپرلیپیدمی با افزایش غلظت تری گلیسیرید مشخص می‌شود، بنابراین به آن هیپرتری گلیسیریدمی نیز می‌گویند. فراوانی وقوع در جمعیت عمومی 1٪ است.
هیپرلیپوپروتئینمی نوع V
این نوع هیپرلیپیدمی از بسیاری جهات شبیه به نوع I است، اما نه تنها با شیلومیکرون بالا، بلکه VLDL نیز خود را نشان می‌دهد.
علت
در شکل اولیه آن، هایپرلیپوپروتئینمی ژنتیکی است. در این زمینه، احتمالات جهش متعددی در لیپوپروتئین ها وجود دارد. مکانیسم تنظیم کننده فرآیندهای تجزیه کننده و آنابولیک کلسترول نیز ممکن است مختل شود. در نتیجه، انواع مختلف هیپرلیپوپروتئین با خطرهای مختلف برای بیماری های ثانویه رخ می‌دهد.
در مرحله دوم، آن‌ها معمولاً از چربی بالا حاصل می‌شوند؛ رژیم غذایی، عدم ورزش یا در نتیجه بیماری‌های زمینه‌ای مربوط به متابولیسم لیپیدها، مانند دیابت، چاقی، کبد یا بیماری‌های صفراوی سبب بروز این عارضه می‌شود.
بیماری‌هایی که رهبری به هم ریختگی تجزیه چربی را دارند، از جمله دلایل افزایش چربی خون به شمار می‌روند؛ از جمله افزایش مصرف چربی از غذا، کاهش تجزیه چربی در اثر عدم ورزش، یا افزایش آزاد شدن چربی از سلول‌های چربی چاقی.
علائم
اشکال مختلفی از هیپرلیپوپروتئینمی وجود دارد. از نظر علائم متفاوت هستند. یکی از علائم برجسته‌ای که ممکن است همه انواع بیماری را نشان دهد، ظاهر شدن گزانتوم های تاندینی است. گزانتوم ها کوچک و رنگی مایل به زرد و سفید دارند. پنج نوع هیپرلیپوپروتئینمی اولیه با علائم مختلف وجود دارد.
- نوع 1 عمدتا توسط گزانتوم و رسوبات لیپیدی در کبد و طحال ظاهر می‌شود.
- نوع 2 منجر به اختلالات گردش خون، تصلب شرایین و افزایش سطح کلسترول می‌شود. این نوع بیماری با افزایش خطر ابتلا به بیماری قلبی همراه است.
- نوع 3 نیز با افزایش سطح کلسترول و افزایش خطر تصلب شرایین همراه است.
- برجسته ترین علائم نوع 4 درد شکم به صورت قولنج فوقانی شکم، چاقی، کبد چرب، هیپراوریسمی (نقرس)، افزایش خطر تصلب شرایین و پانکراتیت می‌باشد.
- مشخصه نوع 5 بزرگ شدن همزمان طحال و کبد (هپاتوسپلنومگالی) است.
درمان
با افزایش چربی خون، تنظیم سبک زندگی به اصلی ترین و موثرترین راهبرد درمانی و پیشگیری تبدیل می‌شود. افزایش فعالیت بدنی، رعایت اصول تغذیه سالم و ترک عادت های بد، رمز موفقیت در مبارزه با این بیماری است.
با توجه به رژیم غذایی، حذف کامل محصولات فوری و فست فود یک پیش نیاز است. چنین غذایی با کربوهیدرات بیش از حد اشباع شده است و هیچ فایده‌ای برای بدن ندارد. رژیم غذایی به هیچ وجه به معنای حذف کامل چربی ها از منوی غذایی نیست، زیرا آن‌ها برای عملکرد کامل تمام سیستم ها و اندام های داخلی ضروری هستند. اما مهم است که مصرف غذاهای سرشار از چربی اشباع و کلسترول را به حداقل برسانید.
در مواردی که اصلاح سبک زندگی و تغذیه کافی نباشد، متخصصان به دارو روی می‌آورند. فیبرات ها و استاتین ها عمدتا استفاده می‌شوند. اسید نیکوتینیک استفاده می‌شود، گاهی اوقات درمان چربی خون با مصرف ویتامین B5 تکمیل می‌شود. در موارد بسیار شدید، ممکن است یک روش تصفیه خون و تابش لیزر لازم باشد.
عوارض
- هایپرلیپوپروتئینمی سبب شکایت و علائم مختلفی در بیمار می‌شود. این شکایات معمولاً به نوع دقیق هیپرلیپوپروتئینمی بستگی دارد. معمولاً بیماران از چاقی رنج می‌برند و همچنان اضافه وزن در این افراد ادامه دارد.
- خطر سکته قلبی افزایش می‌یابد که معمولاً امید به زندگی بیمار را بسیار کاهش می‌دهد.
- درد شکم ایجاد می‌شود.
- کبد همچنین می‌تواند تحت تأثیر هایپرلیپوپروتئینمی، به دلیل کبد چرب، قرار گیرد.
- بیماری‌های قلبی در این حالت بیشتر بروز خواهد کرد.
- درد مفاصل به دلیل وزن بالای افراد در این افراد شایع است.
پیشگیری
از اشکال ثانویه هایپرلیپوپروتئینمی می‌توان به خوبی جلوگیری کرد. سبک زندگی سالم بدون نیکوتین، یک رژیم غذایی سالم و ورزش کافی برای این منظور کافی است. همچنین می‌توان از این طریق از برخی از شرایط موجود هیپرلیپوپروتئینمی پیشگیری کرد.
زمان مراجعه به پزشک
وقتی علائمی مانند درد شکم، چاقی، مشکلات گردش خون یا علائم آن (مانند کبد چرب) مشاهده می‌شود ، ممکن است هیپرلیپوپروتئینمی زمینه‌ای باشد. اگر علائم به مدت چند روز ادامه داشته و به شدت بر روی سلامتی تأثیر بگذارد مراجعه به پزشک ضروری است.
در صورت آشکار شدن مشکلات بعدی، بهتر است در همان روز با پزشک مشورت کنید. در صورت تشخیص زود هنگام بیماری به خوبی قابل درمان است. اگر درمان نشود، عوارض جدی و اثرات دیررس می‌تواند ایجاد شود.